porphyrie

Groupe de huit maladies métaboliques héréditaires rares dues à des déficits enzymatiques dans la biosynthèse de l’hème (composant de l’hémoglobine). Mécanisme : accumulation toxique de précurseurs de l’hème (porphyrines) dans tissus et sang. Classification : porphyries hépatiques (attaques neuro-viscérales aiguës : douleurs abdominales, troubles neurologiques) ou érythropoïétiques (photosensibilité cutanée sévère). Types principaux : porphyrie aiguë intermittente, porphyrie cutanée tardive, protoporphyrie érythropoïétique. Facteurs déclenchants : certains médicaments, jeûne, stress, hormones. Précaution en phytothérapie : nombreuses plantes sont contre-indiquées car potentiellement hépatotoxiques ou inductrices enzymatiques. Diagnostic médical indispensable. Approche préventive : éviter facteurs déclenchants, protection solaire rigoureuse.

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